Esta diferença foi particularmente evidente em 4 doentes (casos 2

Esta diferença foi particularmente evidente em 4 doentes (casos 2, 9, 14 e 19) – figura 1. Nestes doentes (um deles residente em S. Tomé e Príncipe) houve um atraso na referenciação para centros terciários, pelo que se salienta a importância do conhecimento desta patologia e da orientação destes doentes para centros com experiência. Os casos de HAI manifestaram-se como hepatite aguda em metade dos doentes, tal como noutros estudos1, 2, 4, 8 and 14, sendo um aspeto facilitador do diagnóstico. Salienta-se

o caráter indolente e insidioso de alguns casos de DHAI (8 no total da amostra), também verificado em outras séries1, 13, 19, 27 and 28, sobretudo no grupo de doentes com CEP e SO (CEP-3, SO-3), o que pode atrasar

a valorização dos sinais e sintomas e, consequentemente, o diagnóstico. Destacam-se os 3 casos, cujo diagnóstico foi efetuado de forma acidental, e os 4 casos em que o diagnóstico foi efetuado na sequência do estudo Target Selective Inhibitor Library price de sintomas sugestivos de DII, patologia associada a este tipo de doença hepática, particularmente a CEP, como observado em 4 dos 7 casos de CEP (57%) e descrito em 80% dos casos na literatura6. É fundamental valorizar os antecedentes pessoais e familiares do doente, sobretudo no que diz respeito à ocorrência de outras doenças AIs, tais como DII, tiroidite AI, trombocitopenia AI e doença celíaca1, 3, 4, 6, 17 and 34. A percentagem relativamente baixa de outras doenças AI verificada na amostra estudada (8/20, 40%) deveu-se provavelmente ao facto de não ter sido efetuado doseamento de Acs antitiroideus e rastreio de doença celíaca em todos os doentes. A anomalia bioquímica this website mais vezes associada a HAI é a elevação das transaminases (3 a 50 vezes superior ao normal)1, 4, 6 and 13, como observado em todos os casos. Em alguns doentes, pode ocorrer também elevação ligeira da FA4, 5, 6 and 29, como se observou nos casos 3 e 7. A relação entre o valor da FA e a AST ou ALT inferior a 1,5 TCL é um dos critérios de diagnóstico

de HAI10, mas que não se verificou nestes 2 doentes. A elevação da FA e GGT é a anomalia mais consistente com o diagnóstico de CEP4, 5, 6, 14 and 35, como se verificou em todos os casos de CEP. Numa fase precoce da doença, e sobretudo em idade pediátrica, o valor destas enzimas pode, contudo, estar normal30 and 34. As transaminases estão ligeiramente aumentadas na maioria dos casos (em 3 dos 7 casos de CEP desta amostra), mas podem atingir valores tão altos como 50 vezes superior ao normal6 and 30. A IgG está aumentada em 60-80% dos casos de DHAI2, 4 and 6. Apesar de esta alteração ser característica, os valores normais não excluem o diagnóstico1, 2, 4, 6 and 14, como se observou em, pelo menos, 30% (6/20) da amostra estudada. Uma outra característica da DHAI é a deteção de auto-Acs circulantes que reagem contra certas proteínas nucleares, citoplasmáticas e membranares1, 4, 6 and 14. Os mais importantes são os ANA, SMA e anti-LKM1.

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